El Angioedema Hereditario (AEH) es edema doloroso y sin comezón, que puede afectar cualquier parte del cuerpo.1
Ocurre cuando hay un bajo nivel o un funcionamiento inadecuado de una proteína llamada inhibidor de C1, lo cual hace que aumente una sustancia
llamada bradicinina, responsable del edema o hinchazón. Un ataque de Angioedema Hereditario puede ocasionar edema o hinchazón rápido de las manos,
los pies, las extremidades, la cara, el tubo digestivo, la laringe o la tráquea.1,2
Puede afectar a 1 de cada 50,000 personas en el mundo.2
Los ataques de Angioedema Hereditario son dolorosos y sin comezón, pueden aparecer repentinamente y dura días. Se pueden manifestar en cualquier parte del cuerpo, aunque las más comunes son:3-4
Se debe presentar especial atención a la hinchazón de la garganta porque puede provocar asfixia e incluso la muerte.4-5
Si el médico sospecha un diagnóstico de AEH, podría solicitar un análisis de sangre para confirmarlo. Dicho análisis mide el nivel de la proteína C1. Examinará también otros aspectos, como los síntomas, la respuesta a determinados medicamentos y el historial familiar.6
Síntomas de la enfermedad
Medir niveles de las proteínas que causan la enfermedad
Pruebas genéticas
El médico es el único que puede ofrecer opciones de tratamiento que incluye el tratamiento profiláctico (para prevenir los ataques) y a demanda (tratamiento agudo cuando ya se presenta el ataque).
Es importante contar con el tratamiento a demanda cuando se presenten ataques en la garganta o laringe.7
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Referencias
1. Henochowicz S. Biblioteca Nacional de Medicina. Angioedema hereditario. MedlinePlus. 23 de enero de 2022. Disponible en https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/001456.htm
2. Zafra H. Hereditary Angioedema: A Review. WMJ 2022;121(1):48-53.
3. Longhurst HJ, Bork K. Hereditary angioedema: causes, manifestations and treatment. Br J Hosp Med (Lond). 2006;67(12):654-657.
4. Banerji A, Busse P, Christiansen SC, et al. Current state of hereditary angioedema management: a patient survey. Allergy Asthma Proc. 2015;36(3):213-217.
5. Farkas H, Martinez-Saguer I, Bork K, et al. International consensus on the diagnosis and management of pediatric patients with hereditary angioedema with C1 inhibitor deficiency. Allergy. 2017;72(2):300-313.
6. Mayorga ÁJ, Ayestas-Moreno GJ. Angioedema hereditario por déficit de inhibidor C1: desafíos diagnósticos y terapéuticos. Reporte de caso. Rev Alerg Mex 2017;64(4):493-498.
7. Maurer M, Magerl M, Ansotegui I, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2017 revision and update. Allergy. 2018;73(8):1575-1596.
8. El Estado del Manejo del AEH en Latino América. 2015. https://haei.org/wp-content/uploads/2016/03/HAEi-Report-1-Artwork_LATAM_SPANISH_280216_Updated-FINAL.pdfrias. Rev Alerg Méx 2016; 63(2):180-189.